神經(jīng)學(xué)家如何欣賞一幅名畫？

美國藝術(shù)家Andrew Wyeth從他的女鄰居身上找到了最著名畫作的靈感，這位女士患有的神秘疾病令她的醫(yī)生困惑不已?，F(xiàn)在梅約診所的一名兒童神經(jīng)學(xué)家認(rèn)為他已為這名女士確診。

　　上圖油畫《克里斯蒂娜的世界》中的女士原型為Anna Christina Olson，她住在Wyeth家附近，常常和她的小弟弟一起充當(dāng)著這名藝術(shù)家的模特。當(dāng)時(shí)她已經(jīng)55歲，腰部以下癱瘓。某天，這位藝術(shù)家看到她爬過田野，并深受啟發(fā)，將她的形象永遠(yuǎn)地留在了畫布上。她在74歲那年離開人世。

　　神經(jīng)學(xué)家Marc Patterson做過不少醫(yī)學(xué)檢測工作，回顧了這位女士的疾病史并研究了不少由她充當(dāng)模特的Wyeth油畫。他總結(jié)認(rèn)為這位女士患有早發(fā)型腓骨肌萎縮癥（CMT），這種遺傳神經(jīng)障礙專門攻擊大腦和脊髓外面的周圍神經(jīng)。他將他的診斷結(jié)果呈現(xiàn)在馬里蘭大學(xué)醫(yī)學(xué)院第23屆歷史臨床病理會議上。

　　CMT的受害者通常是青少年或者年輕人，美國每2500人中就有一人受到它的影響。它的起因是基因突變，美國國家神經(jīng)疾病和中風(fēng)研究所表示：

　　一個(gè)神經(jīng)細(xì)胞會通過軸突來發(fā)送電信號，與其它地方進(jìn)行溝通。為了提高傳輸電信號的效率，軸突被髓磷脂包圍了起來……髓磷脂就像果醬卷蛋糕那樣纏繞在軸突周圍，防止電信號流逝。沒有完整的軸突和髓磷脂，外圍神經(jīng)細(xì)胞就無法刺激特定肌肉或者將四肢的感官信號轉(zhuǎn)播回大腦。

　　控制合成與該部位結(jié)構(gòu)和外圍神經(jīng)軸突或髓鞘有關(guān)的蛋白質(zhì)基因發(fā)生突變之后，就造成了CMT。雖然不同形式的CMT疾病會造成不同的蛋白質(zhì)異常，但這所有的突變都會影響周圍神經(jīng)的正常功能。因此，這些神經(jīng)會慢慢退化并失去與遠(yuǎn)程目標(biāo)溝通的能力。

　　癥狀的嚴(yán)重性和疾病的級別因人而異，不過它會同時(shí)影響運(yùn)動和感覺功能。病人的腳和小腿肌肉通常很虛弱，導(dǎo)致他們頻繁摔倒。他們的腳會變得畸形，擁有過高的足弓和槌狀腳趾，同時(shí)他們的腿會彎成倒置的瓶狀。隨著疾病加劇，病人的手指、手掌、手腕和舌頭會出現(xiàn)輕微不協(xié)調(diào)。

　　Patterson表示：“一直以來這幅油畫都是我的最愛，Christina遇到的問題也一直是吸引人注意的醫(yī)學(xué)謎題。我認(rèn)為她的癥狀最符合CMT疾病的表現(xiàn)?！?br/>